JAAD 看示意图诊断：多灶性痛性丘疹及结节

近日台中医科大学教学医院毛发科的 Shih 教授在 J Am Acad Dermatol 的 IMAGES IN DERMATOLOGY 版块共享了一例极具挑战病态发生率，你能诊治吗？

发生率介绍

患者为 27 岁女病态，诉持续病态进展皮疹 2 年末。形体格检查：右边膝盖、腰部、腹部及下颏多发溃疡病态结膜及软组织（图 1 及图 2），质地坚实，硬币至鸡蛋尺寸。患者余查形体无特殊病态，既往形体健，无相同躁郁症，上半身影像学检查无特殊病态。右边膝盖软组织行活检，病理如图 3 所俾，A. 免疫组化俾 CD4+、CD20-；B. 显俾 CD30 免疫组化结果。

看完了基本躁郁症，来测验一下吧。

1. 最有可能的病患是什么？

A. 毛发时有变病态大细胞核肉瘤

B. 毛发IgA大 B 细胞核肉瘤

C. 蕈十分相似息肉伴大细胞核生成

D. 毛发利什曼病

E. 非典型病毒病态细菌感染

2. 哪种免疫组化结果最有助于鉴别患者是病变还是病变癌症？

A. 精衍生物酶

B. B 细胞核肉瘤 2

C. 细胞核周期抗原 D1

D. CD30

E. 时有变病态肉瘤激酶

3. 此患者最模棱两可的放射治疗方法是什么？

A. 手术截肢

B. 高效大面积糖皮质激素

C. 放疗

D. 子系统应用甲氨蝶呤

E. 协同疗程

究竟解析

问题 1：A. 毛发时有变病态大细胞核肉瘤（cutaneous anaplastic large cell lymphoma，cALCL）

A. cALCL 不同之处为红色至灰色软组织，常发生溃疡，约 20% 发生率圆形多发病态。有组织生物学俾时有变病态大细胞核软组织病态或IgA增生，无向表皮病态表现，大细胞核常见椭圆形或不规则形胞核，免疫表型为 CD30+/CD4+，伴正因如此 T 细胞核抗原多变病态丢失，如 CD2、CD3 及 CD5。

B. 毛发IgA大 B 细胞核肉瘤的有组织病理往往为单一大肺部十分相似细胞核IgA增生，免疫组化俾肺部十分相似细胞核的正因如此 B 细胞核标记非典型，如 CD20+。

C. 蕈十分相似息肉伴大细胞核生成是指在真皮大细胞核增生 ≥ 25%。大细胞核免疫表型为 CD30+或 CD30–。有组织病理往往为小中大型肺部十分相似细胞核多形病态混搭病态增生，而非以大免疫球抗原核十分相似为主。此发生率无向表皮病态，躁郁症中无持续病态斑片/斑块期等不支持 C 选项。

D. 毛发利什曼病病变早期有活体为有组织细胞核为主的混搭炎病态细胞核的光亮病态、IgA增生。此病不同之处是细胞核内另有共存无鞭毛形体，亦被称为 Leishman-Donovan 小形体。

E. 非典型病毒病态细菌感染有组织生物学往往为多形核肝细胞核微脓肿及异物巨细胞核病态息肉逐步形成。

问题 2：E. 时有变病态肉瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）

A. 精衍生物酶的免疫组化可证明癌症细胞核来源于精系，以此病患急病态精系癌症。然而精衍生物酶往往不共存于病变及病变毛发时有变病态大细胞核肉瘤。

B. 除了病变毛发滤泡教育中心肉瘤，B 细胞核肉瘤 2 的免疫组化在以另有 B 细胞核及 T 细胞核肉瘤之另有非典型。可用于鉴别病变毛发滤泡教育中心肉瘤与近期滤泡细胞核肉瘤，但对此发生率不适宜。

C. 细胞核周期抗原 D1 的免疫组化非典型仅仅见于所有套细胞核肉瘤，但其他特性肉瘤罕见非典型。

D. CD30 的免疫组化在病变及病变毛发时有变病态大细胞核肉瘤中之另有非典型。

E. ALK 的免疫组化检测能高度查看时有 ALK 基因的染色形体在后。ALK 在近期时有变病态大细胞核肉瘤可为非典型或同义，而 cALCL 罕见 ALK 基因的染色形体在后，故仅仅所有 cALCL 之另有为 ALK 同义，ALK 非典型查看近期时有变病态大细胞核肉瘤。对 ALK 同义患者，通过进一步实验室检查意味著毛发另有癌症及而无须共存的其他肺部有组织增生病态癌症，则可病患 cALCL。

问题 3：D. 子系统应用甲氨蝶呤

A. 仅对于长期以来病态或大面积病态皮损考虑截肢。

B. 尚待证据确实此疗法有可能有效。

C. 若皮损局限病态，可考虑放疗。

D. 子系统应用甲氨蝶呤是 cALCL 皮损泛发时的首选放射治疗。

E. 对于毛发另有则有发生率可考虑协同疗程。

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编辑： 费杨虹虹